200 Menschen sind bisher gestorben, weil sie zum falschen Zeitpunkt Rindfleisch gegessen haben, und es ist möglich, dass die große Epidemie noch gar nicht begonnen hat. Die Ursache: übertragbare Eiweiße, die krank machen.

Im Jahr 1992 hatte die Sorge um die Folgen des so genannten "Rinderwahns" ihren Gipfelpunkt erreicht: 37.000 an BSE erkrankte Rinder waren in diesem Jahr weltweit entdeckt und notgeschlachtet worden und niemand wusste, wie viele Erkrankungen und Todesfälle beim Menschen folgen würden. Inzwischen hat sich herausgestellt, dass auch einige andere Hirnerkrankungen, zum Beispiel Parkinson und Alzheimer, durch defekte Eiweiße hervorgerufen werden können. Sie schädigen Nervenzellen im Gehirn und töten die Nervenzellen schließlich ab. Bei der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit heißen diese Eiweiße Prionen.

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

Die Geschichte der Prion-Erkrankungen beginnt vor fast einem Jahrhundert. Im Jahr 1920 beschreiben zwei deutsche Neurologen unabhängig voneinander eine bis dahin unbekannte Hirnkrankheit: Hans-Georg Creutzfeldt in Kiel und Alfons Maria Jakob in Hamburg. Beide Ärzte haben die Gehirne von Menschen untersucht, die daran gestorben waren, und haben in diesen Gehirnen Löcher, wie bei einem Schwamm emtdeckt. Seit 1922 heißt sie nach ihren Entdeckern "Creutzfeldt-Jakob-Krankheit".

Die Krankheit beginnt nicht immer an der gleichen Stelle im Gehirn, daher kann die Orientierung betroffen sein, der Gang oder die Patienten finden nicht die richtigen Worte. Doch irgendwann befinden sich die falsch gefalteten Eiweiße überall im Gehirn. In diesem Stadium entgleiten dem Patient zusehends auch die Körperfunktionen, die normalerweise wie von selbst ablaufen: Das Schlucken, die Verdauung, Ausscheidungsprozesse, die Immunabwehr, das Hormonsystem und der Schlaf. Auch die inneren Organe wie Leber, Nieren, Harnblase versagen. Manche Patienten leben nach der Diagnose nur noch wenige Monate, andere haben noch zwei oder drei Jahre vor sich. Ärzte können die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit zwar nicht heilen, aber dafür sorgen, dass der Erkrankte diese Zeit möglichst ohne Qual und Schmerzen erlebt.

Falsch gefaltete Eiweiße? Was steckt dahinter?

Prion BSE
Dreidimensionale Struktur eines "Prion", dem fehlerhaften Protein, das für die offiziell als "Bovine Spongiforme Enzephalopathie" (BSE) bezeichnete Krankheit verantwortlich gemacht wird und die mit der Creutzfeld-Jakob-Krankheit verknüpft ist. Bild © picture-alliance/dpa

Eiweißmoleküle kann man sich als Ketten vorstellen, deren Perlen sich zu einer ganz bestimmten Gestalt zusammenlegen. Diese Gestalt kann an eine Wendetreppe erinnern, aber sie kann auch zick-zack-förmig sein. Wenn bei dieser Eiweißfaltung etwas schief geht, kann es vorkommen, dass ein missgestaltetes Eiweiß zum Ausgangspunkt einer Kettenreaktion wird. Die falsch gefalteten Eiweiße wachsen in den Nervenzellen zu Stäbchen oder Klumpen heran. Sie sind Gift für die Zellen und verursachen bei ihnen Schäden, die zu den Symptomen der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit führen. Auch die Parkinson- und die Alzheimer-Erkrankung geht auf fehlerhaft gefaltete Eiweiße zurück. In der richtigen Form hat jeder von uns diese Proteine in den Zellen. Ein einziges falsch gefaltetes Molekül kann genügen, um eine Lawine ins Rollen zu bringen – jedenfalls beim Prion-Eiweiß.

Verwandte der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

Nicht nur das Prion-Protein bildet Klumpen in den Nervenzellen des Gehirns, wenn es falsch gefaltet ist. Es gibt noch weitere Eiweiße, die dafür anfällig sind. Auch sie lösen bei Menschen Hirnerkrankungen aus: Die Parkinson- und die Alzheimer-Krankheit. Sie werden ebenfalls von Eiweißmolekülen verursacht, die jeder von uns in seinen Zellen trägt. Normalerweise in einer harmlosen Form.

"Zum Teil sind diese Proteine beteiligt an sehr wichtigen physiologischen Vorgängen", sagt Adriano Aguzzi vom Universitätsspital Zürich. "Das Zusammenklumpen und Wieder-Auflösen ist notwendig für das normale Funktionieren der Zelle. Das ist das eine Ende des Kontinuums. Und am anderen Ende, am extremen Ende des Spektrums sind die Prion-Proteine, die einmal verklumpen und dann in der Lage sind, weitere Proteine zu rekrutieren, wieder zu verklumpen und sich zu vermehren und dadurch eine Infektionskrankheit auslösen. Und dann gibt es allerlei Dinge dazwischen, und die Proteine, die verantwortlich sind für Alzheimer und Parkinson, liegen irgendwo dazwischen."

Gelegentlich treten diese Proteine jedoch in einer falsch gefalteten Gestalt auf. Und selbst wenn das vorkommt, bilden sich daraus nicht immer gleich Eiweißklumpen, wie das bei der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit der Fall ist. Parkinson und Alzheimer sind deshalb nicht so verhängnisvoll, obwohl die Ursache ganz ähnlich ist. Und dann gibt es noch verwandte Eiweiße, die gar nicht krank machen. Wenn sich daraus Klumpen bilden, lösen sich die nach einiger Zeit einfach wieder auf.

Wahnsinnige Rinder: Die Angst vor der BSE-Epidemie

In Großbritannien hatte im Jahr 1992 eine seltsame Tierseuche ihren Höhepunkt erreicht. 36.000 Rinder litten an einer Krankheit, die sie torkeln ließ und aggressiv machte. Es stellte sich heraus: Die Gehirne der Tiere waren in bestimmten Bereichen durchlöchert wie ein Schwamm. Das erinnerte Fachleute an die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit des Menschen. Sie kreierten einen komplizierten Namen für die Rinderseuche: "Bovine Spongiforme Enzephalopathie", kurz BSE.

Auch diese Krankheit wird von infektiösen, verklumpten Eiweißen verursacht. Übertragen werden sie durch Tiermehl, das, erst seit wenigen Jahren, dem Futter der Kühe zugemischt wird. 1992 ist für Experten noch unklar, ob sich auch Menschen anstecken können, wenn sie mit dem Gewebe infizierter Rinder in Kontakt kommen oder deren Fleisch essen. Einige Jahre später zeigt sich, dass BSE auch auf den Menschen übertragen werden kann. Aus dem vagen Verdacht ist beunruhigende Gewissheit geworden. Auch wenn letztlich unklar bleibt, auf welchem Wege die Betroffenen den Erreger aufgenommen haben.

"Was wir wissen, ist, dass es ungefähr zehn Jahre nach den BSE-Fällen die ersten Fälle einer neuen Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit beim Menschen gegeben hat, die unter dem Mikroskop charakteristisch aussieht und von der herkömmlichen Form zu unterscheiden ist", sagt Prionforscher Hans Kretzschmar. "Und für diese neue Variante wissen wir inzwischen sicher, dass sie durch BSE bedingt ist. Und nach den ersten Diagnosen 1995/96 haben diese Fälle zugenommen. Und in dem Moment war natürlich die große Sorge, dass es Tausende oder Zehntausende werden. Es ist dann bei ungefähr 200 Fällen geblieben, 200 insgesamt."

Ganz ausgeschlossen ist es aber nicht, dass die Krankheit noch nach Jahrzehnten bei Menschen ausbricht, die sich in den 1990er-Jahren angesteckt haben. Denn inzwischen vermuten Experten, dass die Inkubationszeit sogar 30 Jahre beträgt. Die Folgen der BSE-Rinderseuche für Menschen sind also immer noch nicht abzuschätzen. Erst in vielen Jahren wird klar sein, ob es bei den gut 200 Fällen der durch BSE ausgelösten Krankheit bleibt.

Seit der Rinderwahnsinn Schlagzeilen gemacht hat, ist die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit in den letzten Jahrzehnten intensiv erforscht worden. Ein Ergebnis ist, dass heute eine Diagnose zu Lebzeiten möglich ist. Forscher hoffen sogar, eines Tages den unabwendbaren Verlauf dieser furchtbaren Krankheit stoppen zu können. Doch soweit ist es noch lange nicht. Bei Parkinson und Alzheimer ist die Wissenschaft da schon deutlich weiter. Auch weil die Angst vor BSE dazu geführt hat, dass plötzlich viel Geld da war für die Forschung über falsch gefaltete Eiweißstrukturen.

Weitere Informationen

Wissenswert zum Nachhören

Zum Podcast

Ende der weiteren Informationen
Jetzt im Programm